Aptekamy.ru

Аптека-Ми
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Что вызывает врожденную тугоухость?

Что вызывает врожденную тугоухость?

Тел: +7 (978) 130-98-58 +7 (978) 027-72-62

ДЕТИ ИЗ ГРУППЫ РИСКА.

К факторам риска по развитию тугоухости и глухоты относятся:
Факторы, способствующие появлению врожденного снижения слуха:
неблагоприятное течение беременности — токсикоз беременности, угроза выкидыша и преждевременных родов, резус-конфликт матери и плода, групповой принадлежности, что вызывает развитие гемолитической болезни новорожденных . Вирусно-инфекционные заболевания матери в первой половине беременности, особенно в первые три месяца. Из инфекций наибольшую опасность для органа слуха представляет краснуха. Среди других инфекций, которые могут повлиять на развитие органа слуха и его функционирование, отмечают грипп, скарлатину, корь, герпес, инфекционный паротит, туберкулез, токсоплазмоз, цитомегаловирусную инфекцию, прием матерью антибиотиков из группы аминогликозидов, которые обладают ототоксическим эффектом как побочным действием, интоксикация матери: алкогольная и иная интоксикация. Среди причин врожденной тугоухости у детей также называют травмы матери во время беременности, особенно в первые месяцы. патологические роды — преждевременные, стремительные, затяжные, наложение щипцов, кесарево сечение, частичная отслойка плаценты, ягодичное и тазовое предлежание и другие патологии, приводящие к асфиксии и внутричерепной травме плода; патология периода новорожденности — выраженная гипербилирубинемия (сильно выраженная желтуха новорожденных), недоношенность, вес до 1500 г, врожденные пороки развития (в том числе ЛОР органов), рождение ребенка в асфиксии, проведение искусственного дыхания(вентиляции легких) длительное время (дольше 8 часов), нахождение ребенка в неонатальном отделении интенсивной терапии в течение 48 или более часов.
наследственная форма тугоухости — угроза рождения ребенка с тугоухостью при заболевании одного из родителей. Факторы, действующие на орган слуха здорового ребенка в один из периодов его развития и приводящие к возникновению приобретенной тугоухости.

В первую группу причин относят различные инфекционные заболевания, в результате которых снижение слуха наступает или на фоне заболевания, или вскоре после него. Развивающаяся при этом тугоухость или глухота имеет сенсоневральный или смешанный характер. Среди них на первом месте по частоте стоят острые вирусные инфекции, включая грипп, вследствие высокой их нейротропности. Тугоухость может развиваться как в период заболевания на 3-4-й день от его начала, так и через 2-3 нед после ликвидации острой симптоматики.

На второе место следует поставить менингит, который приводит часто к гнойному лабиринтиту и необратимой тугоухости. Особенно часто поражение слухового анализатора наблюдается при микотическом менингите. Эпидемический паротит является также достаточно частой причиной развития тугоухости вследствие тропизма вируса, его вызывающего, к слуховому анализатору, причем, как правило, односторонней, соответствующей стороне поражения. Сроки развития тугоухости могут быть различными, как на 4-5-й день от начала заболевания, так и на 3-4-й неделе болезни, поэтому необходимо проводить контрольное аудиологическое обследование всем детям, перенесшим эпидемический паротит, через месяц от начала заболевания. Такие детские инфекции, как скарлатина, корь, дифтерия, также могут вызвать снижение слуха. Инфекционный гепатит вследствие интоксикации, развивающейся при нем, может также привести к тугоухости. Значительный процент стойких нарушений слуха связан с применением высоких доз ототоксических антибиотиков, к которым относятся гентомицин, стрептомицин, мономицин, неомицин, канамицин и др. По некоторым данным, поражения слуха у детей под действием ототоксических антибиотиков составляют около 50% приобретенной тугоухости . Факторами, способствующими поражению слуха у детей при использовании ототоксических антибиотиков, являются повышенная индивидуальная чувствительность к этим препаратам, недоношенность, общая ослабленность. Особенно неблагоприятно воздействие этих антибиотиков при наличии воспалительного процесса в органе слуха и имеющихся нарушениях слуховой функции.

На третьем месте из причин возникновения нарушений слуха являются различные травмы. Слуховой орган может пострадать вследствие родовой травмы в связи со сдавлением головки ребенка, в результате наложения акушерских щипцов. Серьезные нарушения слуха могут возникнуть при травмах внутреннего уха, возникающих вследствие падений ребенка с большой высоты, при дорожно-транспортных происшествиях. . Черепно-мозговая травма является частой причиной развития сенсоневральной тугоухости, причем степень потери слуха определяется тяжестью травмы . При этом обычно слух снижается с двух сторон и не восстанавливается.

Четвертая группа причин приобретенной тугоухости у детей объединяет различные общесоматические заболевания, на фоне которых может произойти изменение слуха. К таким заболеваниям относятся прежде всего сахарный диабет , патология почек и крови. Например, считается, что при хронической почечной недостаточности в терминальной стадии у 50% детей развивается тугоухость.

Уважаемые родители!

Если Вы или Ваш ребенок относиться к группе риска НАСТОЯТЕЛЬНО рекомендуем проверить слух ребенку. И желательно это сделать до 3мес. возраста. Запомните: чем раньше выявлено снижение слуха и предприняты специальные медицинские и педагогические меры для устранения последствий снижения слуха, тем успешнее будет проходить развитие ребенка, тем меньше опасность тяжелого отставания в развитии познавательной деятельности, формировании речи и общения, личностном развитии.

Нейросенсорная тугоухость – классификация, проявление и лечение

Потеря слуха редко волнует молодых людей – тугохость традиционно считается уделом пожилого населения. Однако, по данным Всемирной организации здравоохранения, от потери слуха в мире страдает более 460 000 000 человек. И вот, что настораживает врачей по всему свету: эта проблема затрагивает все более молодых людей. Самый частый диагноз при этом – нейросенсорная потеря слуха.

Что такое нейросенсорная потеря слуха

При нейросенсорной потере слуха поражается один из участков нашей слуховой системы: волосковые клетки, структуры внутреннего или среднего уха, участки мозга, которые отвечают за слух. Отличительная черта этого вида снижение слуха – развитие патологии нервных клеток внутреннего уха, слухового нерва или центральной нервной системы.

Читать еще:  Капли «Софрадекс»: инструкция по применению

Если упустить момент и не заняться болезнью вовремя, то она может развиться до полной глухоты. Это может произойти в течение семи лет или семи часов. Особое внимание следует обратить на то, что потеря слуха по нейросенсорным причинам является необратимой, однако такая тугоухость поддается протезированию. Чтобы узнать, есть ли у вас нарушение слуха, необходимо пройти диагностику.

Нейросенсорная тугоухость – классификация, проявление и лечение

Причины возникновения нейросенсорной тугоухости

Нейросенсорная тугоухость бывает двух видов: врожденной и приобретенной, к тому же это заболевание передается по наследству. Если среди ваших родственников есть слабослышащие люди с таким диагнозом, вам следует обратить особое внимание на защиту вашего слуха от шума – болезнь может не дожидаться ваших преклонных лет и может проявиться даже в молодом возрасте.

Причинами нейросенсорной потери слуха чаще всего становятся:

  • вирусные заболевания, в т.ч. грипп;
  • бактериальные заболевания, например отиты;
  • применение ототоксичных препаратов;
  • травмы ушей, головы, шеи, позвоночника и т.д.
  • болезни сосудов.

Все эти факторы вызывают нарушение циркуляции крови в сосудах головного мозга, которые снабжают кислородом слуховую систему человека, из-за чего гибнут нервные ткани.

Главным признаком нейросенсорной тугоухости является потеря остроты слуха. Шум в ушах, тошнота, головокружение, нарушение координации могут быть сопутствующими симптомами.

Нейросенсорная тугоухость – классификация, проявление и лечение

Формы нейросенсорной потери слуха

Нейросенсорная тугоухость проявляется в двух формах: острой и хронической. Диагноз острой формы ставится в том случае, если симптомы появились и развились за 30 дней. Если проблемы со слухом тревожат человека дольше – то мы имеем дело с хронической формой тугоухости. Следует отметить, что острая форма нейросенсорной потери слуха быстро переходит в хроническую, именно поэтому при первых признаках снижения остроты слуха следует немедленно обратиться за помощью к специалистам.

Нейросенсорная потеря слуха двусторонняя что это такое?

Также нейросенсорная тугоухость делится на одностороннюю и двустороннюю. Нейросенсорная потеря слуха односторонняя – случай, когда патология коснулась только одно уха, а двусторонняя – обоих ушей.

Лечение нейросенсорной потери слуха

Чтобы поставить диагноз «нейросенсорная потеря слуха», специалист должен провести тональную пороговую аудиометрию – объективное исследование слуха пациента при помощи аудиометра. На человека надеваются специальные наушники, и он берет в руки специальный пульт с кнопкой. В каждое ухо пациента по очереди подают звуки разной частоты и громкости, если человек слышит их, он реагирует нажатием на кнопку. Таким образом формируется аудиограмма – график, отражающий степень и характер нарушения слуха.

Лечение нейросенсорной тугоухости может быть успешным только на самых ранних стадиях. Как мы помним, слух начинает снижаться из-за того, что нервные клетки слухового анализатора плохо снабжаются кислородом. Задача пациента и специалиста своевременно среагировать до того, как они погибнут. Поэтому лечение будет направлено на улучшение циркуляции крови в проблемных зонах. Если человек не получит квалифицированную помощь вовремя, то нейросенсорная потеря слуха станет необратимой.

Как и любую болезнь нейросенсерную тугоухость проще предупредить, чем лечить: здоровый образ жизни, своевременное лечение отитов и вирусных заболеваний, свежий воздух и внимательное отношение к защите от окружающего шума позволит вам сохранить слух здоровым.

В случае если болезнь перешла в хроническую форму – не нужно отчаиваться. Да, последствия необратимы, да, человек уже никогда не сможет слышать сам, но сегодня существуют такие технологии, которые позволяют слабослышащему человеку не только вернуться к живому общению, но и сохранить остаточный слух.

Нейросенсорная потеря слуха, инвалидность

На сегодняшний день в России инвалидность при нейросенсорной потере слуха назначается при 4-й степени снижения. Это самая глубокая степень, за которой следует только полная глухота. Детям статус инвалида присваивают при 3-й степени. Также на инвалидность довольно часто могут рассчитывать, у кого хроническая нейросенсорная потеря слуха, двусторонняя, 3-ей степени и ниже.

Нейросенсорная тугоухость – классификация, проявление и лечение

Слухопротезирование при нейросенсорной тугоухости

Учитывая опыт нашей практики, можно сказать, что лечение нейросенсорной тугоухости бывает успешным только в 10% случаев, но остальные 90%, хоть и являются необратимыми, поддаются слухопротезированию.

Слухопротезирование сегодня – одна из наиболее активно развивающихся отраслей на грани медицины и новейших технологий. Современные цифровые слуховые аппараты созданы с учетом возможности индивидуальной настройки под каждый случай тугоухости индивидуально. Устройство будет обеспечивать пользователю максимальный комфорт при общении, как если бы он смог снова полноценно слышать.

Специалист по слуху «Аудионика» — Кропачева Елена Юрьевна

Кропачева Елена Юрьевна

Врач сурдолог-оториноларинголог. Осуществляет консультативный и диагностический прием по оториноларингологии, сурдологии, слухопротезированию

Тугоухость в детском возрасте

Тугоухость в детском возрасте

Слуховая функция у людей имеет ведущее значение в формировании второй сигнальной системы — речи. В раннем детском возрасте особое значение с медицинской и с социальной точки зрения приобретают вопросы диагностики, лечения и профилактики патологии органов слуха.

Нарушение слуховой функции связывают с патологическими изменениями в звукопроводящем или звуковоспринимающем отделах органа слуха. Точное и своевременное определение степени поражения слуховой функции у детей в отличие от взрослых очень важно, ввиду того, что ухудшение слуха в детском возрасте останавливает речевое развитие, а значительное понижение слуха в раннем детском возрасте может привести к ее полному отсутствию (немоте).

Для чего проводить раннюю диагностику нарушений слуха?

Проверка слуха у новорожденных и маленьких детей ставит целью раннее выявление нарушений слуха для проведения своевременного лечения и принятия мер по реабилитации слуха и речи. Ранняя диагностика состояния слуха обязательна прежде всего в группах детей с повышенным риском нарушений слуха. К группе риска специалисты относят детей, анамнез которых, отягощен следующими факторами: — в семейном анамнезе отмечены нарушения слуха в молодом возрасте хотя бы у одного члена семьи; — мать во время беременности перенесла болезни, вызванные вирусами: краснуху, корь, цитомегаловирус, опоясывающий лишай, герпес, паротит (свинку), тосикоплазмоз — у ребенка: масса при рождении ниже 1500 г, пункты по шкале Апгар 0-3, тяжелая желтуха, сочетанные пороки с нарушением слуха, врожденные пороки лицевого черепа, энцефалит и/или менингит, травмы черепа, лечение ототоксическими лекарственными препаратами.

Читать еще:  Почему воспалаются лимфоузлы за ушами и как это диагностировать?

Какие факторы и причины вызывают патологию слуха?

Современная медицина все факторы, вызывающие патологию слуха или способствующие её развитию, делит на 3 группы: Группа 1 — включает в себя причины и факторы наследственного генеза, которые приводят к изменениям в структурах слухового аппарата и развитию наследственной тугоухости. Группа 2 — сюда относят факторы эндо- или экзогенного патологического воздействия на орган слуха плода, которые вызывают появление врожденной тугоухости. Группа 3 — в группу вошли факторы, воздействующие на орган слуха здорового от рождения ребенка в один из периодов его развития и приводящие к развитию приобретенной тугоухости.

Причин, вызывающих поражение или ухудшение слуха гораздо больше, врачи разделяют их на четыре группы:

1-ая группа причин поражения слуха у здорового ребенка (инородные тела наружного слухового прохода и серные пробки), на первый взгляд, может показаться малосущественной, но это мнение ошибочно, так как при наличии серной пробки, которая формируется постепенно, даже взрослые не сразу отмечают снижение слуха, а оно может быть значительным. Маленькие дети, как правило, не жалуются, если инородное тело не доставляет помех и не вызывает боли. Длительное пребывание в наружном слуховом проходе инородного предмета может привести к воспалительным явлениям не только местного характера, но и возможному формированию отита. 2-ая группа причин, вызывающих снижение слуха у детей, объединяет заболевания ЛОР органов, не касающихся уха напрямую. К таким заболеваниям относим аденоидиты (аденоидные вегетации), острые риниты, аллергические и вазомоторный риниты, то есть заболевания полости носа и носоглотки. 3-я группа причин тугоухости у детей включает все воспалительные и невоспалительные заболевания наружного слухового прохода, барабанной полости и слуховой трубы (наружные, средние отиты). 4-ю группу причин тугоухости составляют различного вида травмы головы и уха. В зависимости от факторов и причин лор-врач или сурдолог проводят диагностику и назначают лечение выявленных отклонений.

Аудиологический скрининг новорожденных — как проводят и зачем?

Сегодня золотым международным стандартом является завершение скринингового этапа в возрасте до 1 месяца. В настоящее время скрининг всем новорожденным детям должны проводить в условиях родильных домов или на участке в поликлинике с помощью выполнения отоакустической эмиссии. В случае отрицательного результата тестирования, данное исследование повторяется до 3-х раз и в случае совпадения результата ребенку выполняют КСВП (коротколатентные стволовые вызванные потенциалы) – объективный метод, основанный на регистрации вызванных потенциалов в ответ на звуковую стимуляцию. Данное исследование проводится в состоянии естественного или медикаментозного сна.

skrinnig.jpg

Могут ли родители самостоятельно определить есть ли снижение слуха у детей?

Для того, чтобы заподозрить наличие снижения слуха у ребенка в младенческом возрасте существует типовая анкета-опросник (ред. — размещена ниже) для родителей, включающая вопросы, ответ на которые могут дать только близкие люди, находящиеся с ребёнком в ежедневном контакте. На вопросы анкеты родители могут ответить дома, перед визитом к врачу-сурдологу в Детский Диагностический центр. Для того, чтобы определить есть ли снижение слуха у детей более старшего возраста, родителям необходимо обращать внимание на то, как формируется речь у ребенка, нет ли ее распада и выпадения звуков и слогов. Как часто переспрашивает ребенок и при каких условиях (обращенная речь при непосредственном контакте или на расстоянии, когда малыш не видит говорящего), поворачивает ли одно ухо к говорящему, ухудшилась ли успеваемость в школе. Насколько быстро ребенок развивается в психоэмоциональном и умственном плане по сравнению со своими сверстниками.

снижение слуха.jpg

Какие виды диагностики нарушения слуха применяют врачи-сурдологи?

Для диагностики нарушения слуха в данном возрасте используется акустическая импедансометрия (для оценки состояния среднего уха и слуховой трубы), отоакустическая эмиссия, тональная пороговая аудиометрия (у детей старше 5 лет), игровая аудиометрия и пилот-тест у детей младшего возраста, а также КСВП у детей разного возраста и умственного развития. При нарушении слуха по сенсоневральному типу показано стационарное обследование и лечение с учетом этиологии и патогенеза данного состояния. Чаще всего у детей встречается нарушение слуха по кондуктивному (реже смешанному) типу. В качестве лечения в подавляющем случае используют консервативное лечение (продувание слуховых труб по Политцеру, пневмомассаж барабанных перепонок, физиотерапевтическое воздействие, а также в комплексе прием лекарственных средств). При неэффективности консервативного лечения и дальнейшего прогрессирования тугоухости врач принимает решение о хирургической коррекции данного состояния. Кохлеарная имплантация одно- и двусторонняя проводится детям с полной глухотой после полного аудиологического и генетического обследования.

В настоящее время в Детском Диагностическом центре г. Домодедово есть возможность обследования детей старше 5-6 лет с помощью субъективного метода исследования – тональной пороговой аудиометрии и камертональное обследование (для определения сторон и вида поражения слуховой функции). В плане лечения в нашем центре возможно консервативное лечение кондуктивной и хронической смешанной тугоухости (продувание слуховых труб по Политцеру, пневмомассаж барабанных перепонок, назначение лекарственных средств) Обследование и лечение проводит врач отоларинголог-сурдолог, Павликова Елена Владимировна.

Читать еще:  Как лечить жидкость в ухе за барабанной перепонкой

surdolog.jpg

Анкета-опросник для родителей по выявлению симптомов снижения или нарушения слуха

Для того, чтобы заподозрить наличие снижения слуха у ребенка в грудном возрасте существует типовая анкета-опросник для родителей, включающая вопросы, ответ на которые могут дать только близкие люди, находящиеся с ребёнком в ежедневном контакте. На эти вопросы родители могут ответить дома, перед визитом к врачу-сурдологу в Детский Диагностический Центр.

Список вопросов:

1. Вздрагивает ли ваш ребенок от громких звуков в первые 2-3 недели жизни?

2. Появляется ли замирание ребенка на голос в возрасте 2-3 недель?

3. Поворачивается ли ребенок в возрасте 1 месяца на звук голоса позади него?

4. Оживляется ли ребенок в возрасте 1-3 месяцев на голос матери?

5. Поворачивает ли ребенок голову в возрасте 4 месяцев в сторону звучащей игрушки или голоса?

6. Реагирует ли ребенок в возрасте 1,5 – 6 месяцев криком или широким открытием глаз на резкие звуки?

7. Есть ли гуление у ребенка в возрасте 2-4 месяца?

8. Переходит ли гуление в лепет у ребенка в возрасте 4-5 месяцев?

9. Замечаете ли Вы у ребенка появление нового (эмоционального) лепета, например, на появление родителей?

10. Беспокоится ли спящий ребенок при громких звуках и голосах? 11. Замечаете ли вы у ребенка в возрасте 8-10 месяцев появление новых звуков и каких?

Ответы на эти вопросы помогут врачу провести более точную диагностику. Ранняя диагностика тугоухости залог благоприятного прогноза в плане лечения и и реабилитации нарушения слуховой функции.

Нейросенсорная глухота (анализ частых мутаций гена GJB2)

Наследственная тугоухость — нарушение слуха, наследуемое в семье, имеющей в предшествующих поколениях случаи тугоухости. Причиной является наследование измененных генов. Ряд генов в организме отвечает за образование и работу органа слуха. В общей сложности таких генов не менее 100. Не удивительно, что согласно данным последних исследований более 50% всех случаев врожденной и ранней детской тугоухости связаны с наследственными причинами.

При рецессивном типе наследования ребенок получает от каждого из родителей один и тот же вариант гена (а), который вызывает данную форму нарушения слуха (аа). Рецессивный ген проявляется лишь в паре с другим таким же геном и вызывает РННС. При этом родители ребенка не страдают нарушением слуха, так как они имеют нормальный вариант данного гена в паре генов (Аа), полученных от своих родителей. Тем не менее, они являются носителями гена рецессивной несиндромальной глухоты (аа). Таким образом, у ребенка может быть нарушение слуха, тогда как его родители и все другие родственники могут иметь нормальный слух в любом возрасте.

Этот ребенок получает измененный ген от каждого из родителей и таким образом, будет иметь две копии измененного гена (аа). Только в данном случае из-за отсутствия нормального варианта гена мутация проявляет свое действие. Для этих родителей риск рождения ребенка с врожденной несиндромальной глухотой составляет 25%. Дети с нормальным слухом в данном браке могут родиться в 75% случаев, причем одни могут быть со здоровым генотипом, а другие носителями, как и родители.

Генетический маркер нейросенсорной несиндромальной тугоухости (глухоты) — мутация 35 del G гена GJB2

Данный анализ предназначен для выявления мутации, связанной с одним из наиболее частых моногенных заболеваний — нейросенсорной несиндромальной тугоухостью (глухотой). Обнаружение мутации 35 del G гена GJB2 в гомозиготном состоянии позволяет точно поставить диагноз больному, а обнаружение данной мутации в гетерозиготном состоянии у обоих супругов — сделать заключение о высоком риске рождения ребенка с нейросенсорной несиндромальной тугоухостью и спланировать профилактические мероприятия по проведению дородовой диагностики этого заболевания на ранних сроках беременности.

Ген GJB2 кодирует коннексин 26, который экспрессируется в некоторых структурах улитки. Функция коннексина 26 заключается в формировании межклеточных ионных каналов, обеспечивающих передачу сигналов между клетками, участвующими в восприятии звука. Мутация 35 del G гена GJB2 приводит к дефекту выработки коннексина 26, в результате чего нарушается формирование межклеточных ионных каналов в чувствительных клетках улитки, что делает их неспособными к восприятию звуковых колебаний. В результате развивается одна из форм нейросенсорной несиндромальной тугоухости. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу.

Важно понимать, что кроме описанной мутации существует еще целый ряд мутаций, относящихся к различным генам, приводящих к глухоте.

Показания к назначению анализа:

Супружеские пары, планирующие деторождение (в том числе имеющие здорового ребенка).

Супружеские пары, имеющие ребенка с диагнозом "нейросенсорная несиндромальная тугоухость (глухота)".

Супружеские пары, являющиеся кровными родственниками.

Родственники больных с нейросенсорной несиндромальной тугоухостью (глухотой).

Подготовка к исследованию: не требуется.
Материал для исследования: цельная кровь (2-3 мл), взятая с ЭДТА
Варианты заключений:

Мутация обнаружена у одного из супругов

Мутация не обнаружена у обоих супругов

Мутация обнаружена у обоих супругов.

Для родителей, являющихся гетерозиготными носителями мутации, риск рождения ребенка с врожденной несиндромальной глухотой составляет 25%.
Частота встречаемости заболевания — 1:1000 новорожденных.
Частота гетерозиготных носителей мутации 35 del G гена GJB2 — 1:46 человек.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector